Stellen Sie sich vor, jeder Mensch, dem Sie auf der Straße begegnen, löst sofort Vertrauen, Nähe und Zuneigung aus. Für Menschen mit Williams-Syndrom ist genau das Alltag. Sie begrüßen Fremde wie alte Freunde, suchen Nähe, sind offen, herzlich und empathisch. Was zunächst wie eine besonders liebenswerte Eigenschaft wirkt, hat jedoch auch Schattenseiten – und gewährt der Forschung zugleich seltene Einblicke in die biologischen Wurzeln von Vertrauen, Angst und sozialem Verhalten.

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Das Williams-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die etwa einen von 7500 Menschen betrifft. Betroffene gelten oft als außergewöhnlich kontaktfreudig, gesprächig und zugewandt. In Studien wird die Erkrankung mitunter als Gegenpol zu Autismus beschrieben, da soziale Hemmungen kaum vorhanden sind. Doch die ausgeprägte Offenheit kann gefährlich werden: Viele Betroffene erkennen Risiken nicht, vertrauen Fremden zu schnell und sind dadurch anfälliger für Mobbing oder Missbrauch.

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Menschen mit Williams-Syndrom schenken praktisch jedem ihr Vertrauen. In den Worten von Alysson Muotri, Professor an der University of California in San Diego: „Jeder in der Welt ist dein Freund“, so Muotri. „Das wirkt warmherzig, aber es gibt einen evolutionären Grund, warum das menschliche Gehirn normalerweise vorsichtig auf Unbekannte reagiert.“ Wer nicht unterscheiden könne, ob ein Gegenüber wohlgesinnt oder gefährlich sei, setze sich Risiken aus.

Ein fehlendes Stück Erbgut

Die Ursache des Williams-Syndroms liegt im Erbgut, heißt es in einer Studie, die in der Fachzeitschrift Cell Reports veröffentlicht wurde. Menschen besitzen normalerweise 46 Chromosomen, angeordnet in 23 Paaren. Bei Betroffenen fehlt auf einem Chromosom 7 ein ganzer Abschnitt – rund 25 bis 27 Gene sind nur noch in einfacher Ausführung vorhanden. Diese sogenannte Deletion entsteht zufällig bei der Bildung von Ei- oder Samenzellen.

Einige Folgen dieser genetischen Veränderung sind gut bekannt. So fehlt häufig ein funktionierendes Gen für das Protein Elastin, das Gefäßen ihre Dehnbarkeit verleiht. Das erklärt, warum viele Menschen mit Williams-Syndrom lebenslang unter Herz- und Gefäßerkrankungen leiden. Auch typische Gesichtszüge, etwa eine breite Mundpartie oder eine kleine Nase, lassen sich auf die betroffenen Gene zurückführen.

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Deutlich komplizierter ist die Frage, warum Betroffene so außergewöhnlich kontaktfreudig sind. Forscher vermuten, dass mehrere Gene dabei zusammenspielen. Besonders im Fokus steht ein Gen namens GTF2I.

Das Gen der Geselligkeit

Hinweise auf die Rolle von GTF2I finden sich nicht nur beim Menschen. Tiere, denen dieses Gen fehlt, zeigen in Experimenten auffallend soziales Verhalten. Mäuse nähern sich fremden Artgenossen schneller, Fruchtfliegen verbringen mehr Zeit gemeinsam – und auch Hunde tragen eine Variante des Gens, die möglicherweise zu ihrer im Vergleich zu Wölfen ausgeprägten Zutraulichkeit beiträgt. Umgekehrt entwickeln Menschen mit einer Verdopplung von GTF2I häufiger soziale Ängste.

Wie genau das Gen das Verhalten steuert, ist jedoch noch nicht abschließend geklärt. Neuere Studien liefern Hinweise auf einen Zusammenhang mit Myelin – einer fetthaltigen Schicht, die Nervenfasern umhüllt und für eine schnelle Signalübertragung im Gehirn sorgt. „Man kann sich Myelin wie die Isolierung eines Stromkabels vorstellen“, erklärt der israelische Neurobiologe Boaz Barak von der Universität Tel Aviv.

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In Tierversuchen zeigte sein Team, dass Mäuse ohne GTF2I weniger Myelin in bestimmten Hirnregionen besitzen. Die Folge: Signale zwischen Hirnarealen werden langsamer oder fehlerhaft weitergeleitet. Besonders betroffen scheint die Kommunikation zwischen der Amygdala, die Angst verarbeitet, und dem Frontallappen, der für Entscheidungen und soziales Abwägen zuständig ist. Das könnte erklären, warum Menschen mit Williams-Syndrom kaum Furcht vor Fremden empfinden.

Zu viel Nähe, zu wenig Schutz

Neben der veränderten Signalübertragung fanden Forscher weitere Auffälligkeiten. Nervenzellen von Menschen mit Williams-Syndrom bilden oft mehr Verbindungen als üblich. In Laborversuchen mit aus Stammzellen gezüchteten „Mini-Gehirnen“ zeigten sich stark verzweigte Nervenzellen mit besonders vielen Kontaktstellen. Vermutet wird, dass neue Gesichter im Gehirn der Betroffenen schneller als belohnend abgespeichert werden, möglicherweise durch eine verstärkte Ausschüttung des Glücksbotenstoffs Dopamin.

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Gleichzeitig leiden viele Betroffene unter Angststörungen, Lernschwierigkeiten und motorischen Problemen. Nur wenige führen ein selbstständiges Erwachsenenleben. Die ausgeprägte Freundlichkeit schützt also nicht vor Einsamkeit – im Gegenteil: Enge, stabile Beziehungen fallen vielen schwer.

Balance statt Extrem

Für Forscher ist das Williams-Syndrom deshalb mehr als eine seltene Erkrankung. Es gilt als Schlüssel zum Verständnis dessen, was Menschen sozial macht. Vertrauen, Empathie und Kooperation sind essenziell für das Zusammenleben, doch zu viel Offenheit kann ebenso problematisch sein wie zu viel Misstrauen.

„Die richtige Balance ist entscheidend“, sagt Muotri. Evolution habe offenbar genau abgestimmt, wie stark Gene wie GTF2I aktiv sein dürfen. Zu wenig soziale Nähe schade, zu viel aber ebenfalls. Menschen mit Williams-Syndrom zeigen, was passiert, wenn dieses Gleichgewicht aus dem Lot gerät.

Gleichzeitig betonen Wissenschaftler, dass es nicht darum gehe, die Persönlichkeit der Betroffenen „zu korrigieren“. Ihre Wärme und Offenheit werden von Angehörigen oft als große Stärke erlebt. Forschungsansätze, etwa mit bereits zugelassenen Medikamenten, zielen deshalb vor allem darauf ab, Ängste, motorische Probleme oder gesundheitliche Risiken zu lindern – nicht die Zuneigung zur Welt.